常见的先天性耳畸形有两种:
(1)先天性耳前瘦管。俗称聪敏眼,是第一鳃沟在胚胎期没有完全融合而留下来的最常见耳病之一。瘦口常位于耳廓前上方,瘘管可有分支,管腔内有脱落上皮,挤压时有白色臭味分泌物。化脓时可形成脓肿,需切开排脓。反复化脓易形成脓痞或疤痕,待痊愈后需行瘘管及分支切除术。如不发作者一般不需治疗。
(2)先天性小耳及外耳道闭锁。二者常同时发生,前者系第一、二鳃弓,后者为第一鳃沟发育障碍造成。还可伴有中耳甚至内耳畸形。一般这类畸可分为三类:①小耳廓形态尚可辨认,耳道闭锁部分未波及中耳;②耳廓呈条索样突起,耳道闭锁伴中耳畸形,听力呈传音性聋,此型最为常见;耳廓残缺仅存不规则突起,耳道闭锁伴中耳畸形并累及内耳,听力呈混合聋。此型在临床上少见。
先天性耳畸形人们一看就可以诊断,是否伴有中耳内耳畸形则需要做听检查明确耳聋性质,通过CT扫描可了解耳道及中耳畸形情况,如属二畸形可行手术治疗提高听力,第三类畸形因内耳功能已受损,不适宜手术治疗。若双耳畸形、听力下降属传音性聋者,应在学习语言前行一侧,让患儿听到声音学习语言,另一侧耳待成年后再做手术。耳廓严重畸形者可行耳廓成形或重建术。
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